<!DOCTYPE HTML PUBLIC "-//W3C//DTD HTML 3.2 Final//EN">  <HTML> <HEAD> <link title="link" href="link.css" type="text/css" rel="stylesheet"> 	<TITLE>diagnostics diffrentiels - site Alzheimer de Montpellier</TITLE> 		<meta name="Description" content="ce qu'il faut connaitre avant de parler de maladie d'Alzheimer, syndromes apparentes"> 	<meta name="Keywords" content="Alzheimer, demence, troubles de la memoire, vieillissement, diagnostic, differentiel, syndrome, apparente"> 	<meta name="author" content="jean marie quiquempois"> <meta name="robots" content="all"> </HEAD>  <BODY text="Navy" BGCOLOR="White" link="Maroon" vlink="Teal" alink="Black"> <div align="justify"> <a name="dbut de page"><center><table width="80%" border="1" cellspacing="2" cellpadding="2" align="CENTER" bgcolor="#FFFFBD"> <tr>   <td align="center"><font face="Comic Sans MS" size="+2" color="green">Les diagnostics diffrentiels</font></td> </tr> </table></a> <font size="-1"><a class="i" href="#I">Cadre de prsentation de la maladie d'Alzheimer</a> | <a class="i" href="#II">Dmences dgnratives</a> | <a class="i" href="#III">Dmences non dgnratives</a></font></center>  <br>L'intrt du diagnostic diffrentiel ne rside plus uniquement dans la recherche de dmences dites "curables" ou d'une dpression. Avec les progrs de la mdecine, de la neuropsychologie, le champ des dmences dgnratives s'est enrichi de nouvelles entits, diffrentes de la maladie d'Alzheimer, en cela qu'elles ncessitent une prise en charge diffrente.  <br><br>Il convient de plus de ne pas mconnatre une association parfois possible entre ces entits, par exemple maladie d'Alzheimer et dpression, ou maladie d'Alzheimer et leucopathie vasculaire.  <br><BR><center> <table align="center" cellspacing="0" cellpadding="3"> 	<tr>   	<th colspan="2" bgcolor=#ceffce><font color=navy><a name="tab">Dmences dgnratives</a></font></th> 	</tr> 	<tr>   	<td colspan="2" valign="top" BGCOLOR="#EAFFFF"><font color=navy> 	<li>maladie d'Alzheimer 	<li>dmences <a class=i href="#dft">frontotemporales</a> 	<li>dmences  <a class=i href="#lewy">corps de Lewy</a> 	<li><a class=i href="#dcb">dgnrescence cortico-basale</a> 	<li>dmence avec <a class=i href="#pk">maladie de Parkinson</a> 	<li><a class=i href="#psp">Paralysie Supranuclaire Progressive</a> 	<li>maladie de <a class=i href="#hn">Huntington</a> 	<li>syndrome de <a class="i" href="#down">Down</a> 	<li>syndrome de <a class="i" href="#gss">Gertsmann-Straussler-Scheinker</a> 	<li><a class="i" href="#autres">autres causes</a></font> 		</td> 	</tr> 	<tr>   	<th colspan="2" bgcolor=#ceffce><font color=navy>Dmences non dgnratives</th> 	</tr> 	<tr>   	<td valign="top" bgcolor=#EAFFFF><font color=navy><b><i><a class=i href="#vasc">vasculaires</a></i></b> 	<li><a class="i" href="#im">infarctus multiples</a> 	<li><a class="i" href="#lac">tat lacunaire</a> 	<li>maladie de <a class="i" href="#bin">Binswanger</a> 	<li><a class="i" href="#aa">angiopathie amylode</a> 	<li><a class="i" href="#hem">dmence hmodynamique</a> 	<br><b><i><a class="i" href="#K">carentielles</a></i></b> 	<li>vitamine <a class="i" href="#ksk">B<SUB><font size="-1">1</font></SUB></a> 	<li>vitamine <a class="i" href="#B12">B<SUB><font size="-1">12</font></SUB></a> (anmie macrocytaire) 	<li><a class="i" href="#folates">folates</a> 	<li><a class="i" href="#pel">vitamine PP</a> 	<br><b><i><a class="i" href="#K">mtaboliques endocriniennes</a></i></b> 	<li>dysparathyrodie 	<li>dysthyrodie 	<li>squelles d'anoxie 	<li>encphalopathie hpatique 	<li>troubles hydro-lectrolytiques 		</td>   	<td valign="top" bgcolor=#EAFFFF><font color="Red"><b><i>infectieuses et inflammatoires</i></b></font> 	<li>dmence du <a class="i" href="#sida">SIDA</a> 	<li><a class="i" href="#S">paralysie gnrale</a> (neuro-syphilis) 	<li><a class="i" href="#ainc">agents infectieux non cenventionnels</a> 	<br><img src="images/fleche.gif" width=14 height=6 alt="" border="0"> maladie de <a class="i" href="#mcj">Creutzfeldt-Jakob</a> 	<li>maladie de <a class="i" href="#W">Whipple</a> 	<li><a class="i" href="#lemp">leucoencphalopathie multifocale</a> 	<li><a class="i" href="#sep">sclrose en plaques</a> 	<br><b><i><a class="i" href="#intox">toxiques</a></i></b> 	<li>iatrogne (neuroleptiques, anticholinergiques) 	<li>toxiques (C Cl<sub><font size="-1">4</font></sub>) 	<li><a class=i href="#dmence alcoolique">alcoolisme chronique</a> 	<li><a class="i" href="#ksk">syndrome de Korsakoff</a> 	<li><a class="i" href="#mb">maladie de Marchiafava-Bignami</a> 	<li><a class="i" href="#pel">pellagre</a> 	<li>dialyse chronique 	<br><b><i><font color="Red">mcaniques</font></i></b> 	<li><a class="i" href="#hca">hydrocphalie chronique de l'adulte</a> 	<li><a class="i" href="#toua">processus expansif</a> 	<li>squelles de traumatisme crnien 		</td> 	</tr> </table></center>  <BR>Le diagnostic de dmence dgnrative passe par l'limination de ces multiples causes de syndromes dmentiels dont certains sont curables.  <br><br><table border="0" align="JUSTIFY" valign="MIDDLE"> 	<tr> 		<td align="LEFT"><font face="Comic Sans MS" size="+1" color="Red"><a name="I">Cadre de prsentation de la maladie d'Alzheimer</a></font></td> 		<td align="LEFT"><a class=i href="#dbut de page"><img src="bouton/up2.gif" width=15 height=14 alt="dbut de page" border=1 align="left"></a></td> 	</tr> </table>  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> Histoire clinique</font></dir>  <table align="right" border="0" width="" cellpadding="0" cellspacing="10"><tr><td align="CENTER"><img src="images/alzheime.gif" width=150 height=212 alt="" border="0"><br><font size="-1"><b>Alos Alzheimer<br>1864-1915</b></font></td></tr></table> La maladie d'Alzheimer commence par un trouble progressif de la mmoire, et qui s'accompagne peu  peu d'autres troubles cognitifs, sans anomalie de l'examen physique. Les premiers symptmes cognitifs invalidants non mnsiques sont rares (aphasiques, visuels).  <br><br>Une histoire trs rapide, sur quelques semaines, fait envisager d'autres diagnostics : en premier lieu, un syndrome confusionnel ou un hmatome sous-dural, s'il s'agit bien d'une histoire rapide, et non la prise de conscience rcente par la famille d'un dclin dj ancien.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> Absence de troubles du comportement</font></dir>  Dans la maladie d'Alzheimer, la prsentation sociale est longtemps prserve. Les troubles du comportement ou de l'humeur prcdant ou accompagnant les troubles mnsiques amnent  discuter un dysfonctionnement frontal ou sous-cortico-frontal, dans le cadre des <a class="i" href="#dft">dmences fronto-temporales</a>, des <a class="i" href="#lewy">dmences  corps de Lewy</a>, ou des <a class="i" href="#vasc">dmences vasculaires</a>. Des hallucinations visuelles prcoces orientent vers une dmence  corps de Lewy.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> Examen clinique </font></dir>  Une anomalie neurologique doit faire voquer d'autres diagnostics : autres maladies dgnratives avec syndrome parkinsonien prcoce, paralysie de la verticalit du regard, mouvements involontaires, syndrome pyramidal.  <br><br>Des anomalies de l'examen gnral ou des constantes biologiques font discuter d'autres causes.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> Profil neuropsychologique</font></dir>  Tous les processus intervenant dans la mmoire  long terme pisodique sont touchs dans la maladie d'Alzheimer : encodage, stockage et rcupration. La qualit des troubles mnsiques et le rsultat des <a class="i" href="tests.html">examens neuropsychologiques</a> peuvent tmoigner d'un simple trouble du rappel, ou d'un dfaut d'encodage par troubles attentionnels, voquant alors plutt un trouble anxieux ou un trouble mnsique fonctionnel. <br><img src="images/voir.gif" width=22 height=12 alt="" border="0"> <a class="i" href="memoire.html"><font size="-1">comprendre les mmoires</font></a>  <br><br>Des troubles de stratgie de rcupration voquent un dysfonctionnement frontal. La dsorientation spatiale n'a, en revanche, jamais t dcrite dans les dgnrescences frontotemporales.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> Examens complmentaires</font></dir>  <li>L'<a class=g href="glossaire.html#IRM" target="gloss">IRM</a> est l'examen de choix pour mettre en vidence des anomalies de la substance blanche et des lsions vasculaires. Le scanner est de ralisation plus accessible et plus confortable. L'tude du cerveau qu'il apporte peut mettre en vidence des atrophies focalises, temporale interne par exemple, comme on le voit dans la maladie d'Alzheimer.  <br><br><li>La tomographie d'mission monophotonique n'a pas d'intrt dans le diagnostic de maladie d'Alzheimer mais davantage dans celui des dmences non-Alzheimer : la prsence d'une hypofixation dans les rgions postrieures liminent, par exemple, une dmence fronto-temporale. L'tude spcifique des dbits dans les rgions hippocampiques pourrait apporter des arguments en faveur de la maladie d'Alzheimer. <br><img src="images/voir.gif" width=22 height=12 alt="" border="0"> <a class="i" href="imagerie.html"><font size="-1">imagerie</font></a>  <br><br><li>l'<a class=g href="glossaire.html#EEG" target="gloss">EEG</a> n'a pas de grande valeur discriminante sauf dans les <a class="i" href="#dft">dmences frontotemporales</a>, o il est normal, et dans la <a class="i" href="#mcj">maladie de Creutzfeldt-Jakob</a> o il est toujours anormal et montre assez tardivement des activits priodiques bi- ou triphasiques.  <br><br><table border="0" align="JUSTIFY" valign="MIDDLE"> 	<tr> 		<td align="LEFT"><font face="Comic Sans MS" size="+1" color="Red"><a name="II">Les dmences dgnratives</a></font></td> 		<td align="LEFT"><a class=i href="#dbut de page"><img src="bouton/up2.gif" width=15 height=14 alt="dbut de page" border=1 align="left"></a></td> 	</tr> </table>  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="dft">Les dmences frontotemporales</a></font></dir>  <table align="right" border="0" width="" cellpadding="0" cellspacing="10"><tr><td align="CENTER"><img src="images/pick.gif" width=150 height=205 alt="" border="0"><br><font size="-1"><b>Arnold Pick<br>1854-1924</b></font></td></tr></table>  <ul> 	<li>La maladie de Pick 	<li>La dgnrescence fronto-temporale aspcifique 	<li>La dmence associe  une maladie du motoneurone </ul>  La dmence de type frontal est loin d'tre rare. Elle serait la deuxime cause, en frquence des dmences dgnratives. Mais il est actuellement impossible de connatre l'importance exacte de ce type de dmence. Selon les tudes, la prvalence de ce type de dmence varie de 0,4  10%. Sa frquence relative, par rapport  la maladie d'Alzheimer, serait de un pour quatre en moyenne. Lorsqu'il est isol, le tableau de dmence de type frontal renvoie essentiellement  trois entits neuropathologiques :   <br><br>L'entit la plus ancienne et la plus classique, mais aussi celle qui est la plus rare, est la <u>maladie de Pick</u>. Elle est caractrise par la prsence de corps de Pick (inclusions neuronales argyrophiles), de cellules ballonises, et d'une gliose astrocytaire ; la perte neuronale entrane une atrophie prdominante au niveau des rgions frontobasales et des noyaux gris.<table width="250" align="right" cellspacing="20" cellpadding="0" border=0> <tr>   <td><img src="images/dft.jpg" width=269 height=177 alt="" border=0><br><font size="-1"><b>Aspect post-mortem du cerveau d'un patient atteint d'une dmence fronto-temporale.<br><br>Notez l'atrophie localise au lobe frontal et  la rgion temporo-polaire.</b><br>Source : <a class="e" onClick="alert ('Vous quittez le site Alzheimer de Montpellier')" href="http://www-medlib.med.utah.edu/webpath/tutorial/cns/cnsdg.html">WebPath</a></font></td> </tr> </table>  <BR><BR>La 2 entit, de loin la plus frquente, est reprsente par les <u>dmences frontotemporales</u>, o l'tude neuropathologique ne met en vidence qu'une perte neuronale et une spongiose aspcifique, plus ou moins associe  une gliose. Ces lsions sont localises au cortex prfrontal et  la partie antrieure du lobe temporal.  <br><br>La 3 entit est beaucoup plus rare : il s'agit de la <u>dmence de type frontal avec atteinte du motoneurone</u>. Sur le plan neuropathologique, il y a association de lsions encphaliques de type dmence frontotemporale  une atteinte du motoneurone.  <BR><BR>Le tableau clinique de la dmence de type frontal associe un terrain particulier, des troubles du comportement, des modifications de l'affectivit et une altration du fonctionnement cognitif domine par les troubles du langage.  <br><BR>Le terrain est particulier en ce sens que la dmence intresse des sujets, en rgle gnrale, plus jeunes que pour la maladie d'Alzheimer et qu'il existe, souvent, une notion familiale. Dans une srie publie en 1993, l'ge moyen de dbut tait proche de 54 ans. Un dbut prcoce (51 ans) est aussi classiquement rapport dans la maladie de Pick. Des cas familiaux de la maladie de Pick ont t rapports depuis longtemps et des antcdents de dmence chez les ascendants sont nots dans la moiti des cas de dmence frontotemporale. Toutefois, du point de vue gntique comme dans d'autres domaines, les dmences de type frontal ne reprsentent pas un ensemble homogne.  <br><BR>Sur le plan clinique, le dbut est insidieux et se manifeste par des troubles de la personnalit et du comportement. Ces manifestations comportementales sont prsentes longtemps avant l'apparition de la symptomatologie cognitive. Le patient inquite l'entourage par son inertie, son dsintrt, son retrait des activits sociales. Le patient devient apathique et s'isole. Les troubles attentionnels sont prsents ds le dbut. Des troubles de l'affectivit sont souvent prsents ds ce stade, avec irritabilit, motivit excessive. Le patient peut ainsi surprendre par des comportments dsinhibs, impulsifs et des attitudes sociales inappropries.  <br><br>L'ensemble de ces symptmes est souvent mis sur le compte d'une dpression ; toutefois les traitements antidpresseurs n'ont pas ou peu d'effets. Il existe trs tt des troubles du langage avec difficult pour initier les discours et diminution de la fluence verbale. Le langage va s'appauvrir progressivement ; des strotypies et une cholalie apparaissent.  <br><BR>A la phase d'tat, les modifications comportementales se prcisent avec aggravation du repli, signes de dsinhibition, perturbation des conduites alimentaires et sexuelles, strotypies et persvrations gestuelles, dambulation. Les modifications de l'affectivit sont elles aussi marques, avec humeur dpressive, labilit motionnelle, anxit, irritabilit, explosions caractrielles frquentes. Sur le plan du fonctionnement cognitif, le syndrome frontal est extrmement prcis avec difficults attentionnelles majeures, <a class="g" href="glossaire.html#perseveration" target="gloss">persvration</a> cognitive, impossibilit d'laborer des stratgies cognitives. Le langage est extrment pauvre, voluant progressivement vers un mutisme. La mmoire est perturbe, essentiellement au niveau de la mmoire de travail. Contrairement aux patients atteints de la maladie d'Alzheimer, l'indice ou la situation de reconnaissance facilitent le rappel. Les capacits d'apprentissage et de stockage  long terme sont relativement prserves en comparaison avec ce qui est observ dans la maladie d'Alzheimer. L'anosognosie est prcise.  <br><br>L'imagerie crbrale morphologique (TDM, IRM) peut parfois tre normale ; elle est vocatrice lorsqu'elle met en vidence une atrophie marque des lobes frontaux et de la partie antrieure des lobes temporaux. L'imagerie fonctionnelle (SPECT, PET) met rgulirement en vidence un hypofonctionnement frontal. <br><img src="images/voir.gif" width=22 height=12 alt="" border="0"> <a class="i" href="imagerie.html"><font size="-1">Imagerie</font></a>  <br><br>Ces dmences frontales et, plus prcisment, les dmences frontotemporales, les plus frquentes, sont trs souvent mconnues. Cette mconnaissance est peut-tre due au fait que le tableau clinique, surtout au dbut, ne renvoie pas  l'image classique de dmence. Si la maladie d'Alzheimer peut tre qualifie de dmence "cognitive", la dmence de type frontal est une dmence "comportementale". Le tableau dmentiel ne va pas tre la consquence d'une atteinte associe de la mmoire et des fonctions instrumentales, mais plutt la consquence des troubles attentionnels perturbant la saisie de l'information, des difficults d'laboration de stratgies cognitives et des troubles comportementaux.  <BR><BR>Le retentissement sur l'autonomie, dans la vie quotidienne, devient important, alors mme que les capacits opratoires peuvent encore tre relativement prserves. Cette prsentation comportementale qui domine la scne clinique est frquemment  l'origine d'erreurs diagnostiques. La mconnaissance de la dmence elle-mme, au profit d'un diagnostic de type psychiatrique, est une erreur plus frquente que celle qui consiste  qualifier de "maladie d'Alzheimer" une dmence fronto-temporale. <br><br> <table border="0" cellspacing="3" cellpadding="3" align="CENTER"> <tr>   <th colspan="3" align="center">Diffrences entre dmences fronto-temporales et maladie d'Alzheimer</th> </tr> <tr>   <td align="center">&nbsp;</td>   <th bgcolor="#ceffce" align="center">Dmence fronto-temporale</th>   <th bgcolor="#ceffce" align="center">Maladie d'Alzheimer</th> </tr> <tr>   <td bgcolor="#ceffce" valign="top"><font size="-1">Histoire</font></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Troubles prcoces du comportement<br>Conduites strotypes</font></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Troubles mnsiques<br> 	Dsorientation spatiale<br> 	Troubles du langage<br> 	Troubles tardifs du comportement</font></td> </tr> <tr bgcolor="#eaffff">   <td bgcolor="#ceffce" valign="top"><font size="-1">Examen neurologique</font></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Rflexes archaques<br> 	Akinsie, rigidit tardive</font></td>   <td bgcolor="#eaffff"><font size="-1">Akinsie, rigidit<br> 	myoclonies</font></td> </tr> <tr>   <td bgcolor="#ceffce" valign="top"><font size="-1">Langage</font></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Rduction, mutisme</font></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Aphasie</font></td> </tr> <tr>   <td bgcolor="#ceffce" valign="top"><font size="-1">Fonctions visuo-spatiales</font></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Prserves +++</font></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Dsorientation spatiale</font></td> </tr> <tr>   <td bgcolor="#ceffce" valign="top"><font size="-1">Mmoire</font></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Amnsie variable (trouble du rappel)</font></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Amnsie svre</font></td> </tr> <tr>   <td bgcolor="#ceffce" valign="top"><font size="-1">Conduite</font></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Peu d'effort mental<br> 	Dsintrt<br> 	Inapproprie</font></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Effort mental important<br> 	maintien de l'intrt<br> 	Approprie</font></td> </tr> <tr>   <td bgcolor="#ceffce" valign="top"><a class=g href="glossaire.html#eeg" target="gloss"><font size="-1">EEG</font></a></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Normal</font></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Ondes lentes</font></td> </tr> <tr>   <td bgcolor="#ceffce" valign="top"><a class=g href="glossaire.html#tem" target="gloss"><font size="-1">TEM</font></a></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Anomalies crbrales antrieures</font></td>   <td bgcolor="#eaffff" valign="top"><font size="-1">Anomalies crbrales postrieures</font></td> </tr> </table>  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="lewy">La dmence  corps de Lewy</a></font></dir>  <table width="250" border="0" cellspacing="10" cellpadding="0" align="RIGHT"><tr><td><img src="images/lewy1.jpg" width=250 height=323 alt="" border="0"><br><font size="-1"><b>Corps de Lewy</b><br>Le marquage  l'hmatine et osine fait apparatre un corps de Lewy, formation rose et arrondie, intracytoplasmique.<br><br><img src="images/lewy2.jpg" width=247 height=329 alt="" border="0"><br><b>Corps de Lewy</b><br>Le marquage par un anticorps anti-ubiquitine rvle la prsence de corps de Lewy.<br><br>Source : <a class="e" onClick="alert ('Vous quittez le site Alzheimer de Montpellier')" href="http://www-medlib.med.utah.edu/webpath/tutorial/cns/cnsdg.html">WebPath</a></font></td></tr></table>Lewy, en 1912, dcrivit chez des patients atteints de maladie de Parkinson, des inclusions neuronales et osinophiles arrondies refoulant le noyau, qui portent actuellement son nom. Les corps de Lewy ont t longtemps considrs comme spcifique de la maladie de Parkinson idiopathique. Par la suite, on les mit en vidence au niveau de diverses structures sous-corticales dans de nombreuses affections neuro-dgnratives. En 1961, deux cas de dmence progressive avec corps de Lewy diffus, de localisation sous-corticale et corticale ont t dcrits. Actuellement, par maladie des corps de Lewy, on entend une dmence dgnrative dont le substratum lsionnel est reprsent par de nombreux corps de Lewy rpartis de faon diffuse dans les structures sous-corticales et corticales. Des plaques sniles, une des deux lsions retrouves dans la maladie d'Alzheimer, sont souvent associes ; par contre, on n'observe pas de dgnrescence neurofibrillaire.  <BR><BR>Pour certains, la maladie  corps de Lewy reprsente la deuxime cause de dmence dgnrative ; le tableau clinique associe un syndrome dmentiel, une symptomatologie parkinsonienne avec chutes frquentes et des troubles d'allure psychiatrique, avec pisodes de confusion mentale, hallucinations (surtout visuelles) et parfois ides dlirantes paranodes. Le syndrome dmentiel est  la fois de type cortical et sous-cortical. L'aspect sous-cortical se manifeste en particulier par l'existence d'une bradyphrnie, de troubles de l'humeur et du caractre, et d'une symptomatologie frontale avec troubles attentionnels et syndrome dysexcutif. L'aspect cortical rapproche la maladie  corps de Lewy de la maladie d'Alzheimer avec troubles de la mmoire et symptomatologie aphaso-apraxo-agnosique. La fluctuation des performances cognitives, d'un jour  l'autre, et au cours d'une mme journe, semble caractriser ce type de dmence. La symptomatologie neurologique est le fait d'un syndrome akinto-hypertonique et trmulant de type parkinsonien. Le diagnostic de maladie de Parkinson est d'ailleurs souvent port  tort. Ont t aussi dcrits des myoclonies, une hypotension orthostatique, des troubles oculo-moteurs. La symptomatologie parkinsonienne est souvent dopa-sensible, justifiant la mise en place d'un traitement dopaminergique. Il existe une hypersensibilit particulire aux neuroleptiques qui semble caractristique. Enfin, l'action thrapeutique des traitements anticholinestrasiques, destins thoriquement  la maladie d'Alzheimer, a t souligne.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> Formes dmentielles des atrophies dgnratives localises</font></dir>  Le concept de dgnrescence est souvent associ  une atteinte diffuse du cerveau, comme c'est le cas dans les dmences dgnratives telles que la maladie d'Alzheimer ou la maladie  corps de Lewy. Toutefois, un tel processus peut n'intresser qu'une partie du cortex ou des rgions sous-corticales. Cette atteinte dgnrative localise va se traduire par une symptomatologie neuropsychiatrique intressant d'abord, de faon isole ou privilgie, un seul domaine cognitif. Cette symptomatologie est parfois associe  un syndrome neurologique.  <br><br>Ce type d'entit smiologique peut tre qualifie de dgnrescence corticale focale, dfinie par un certain nombre de caractristiques : <ol> 	<li>une altration progressive longtemps isole d'un domaine particulier du fonctionnement cognitif 	<li>sans atteinte associe d'autres domaines habituellement touchs dans les dmences classiques 	<li>ne compromettant pas ncessairement l'autonomie des patients (donc ne rpondant pas au critres diagnostiques de dmence) 	<li>et pouvant tre mis en relation avec l'atteinte prdominante d'une rgion corticale, le plus souvent manifeste par l'atrophie prdominante sur les examens d'imagerie crbrale. </ol>  Dans un grand nombre de cas, le processus dgnratif s'tend  d'autres rgions corticales et sous-corticales. Cette extension va se traduire par un largissement du domaine cognitif atteint, aboutissant  un tat dmentiel. Les relations entre ce type de tableau et les formes de maladie d'Alzheimer dbutant par l'atteinte prdominante d'un secteur cognitif sont difficiles  dfinir. Il semble que, dans un certain nombre de cas, on ne retrouve pas les plaques sniles et la dgnrescence neurofibrillaire qui caractrisent la maladie d'Alzheimer. Dans ce cadre, 4 tableaux sont  dcrire : l'aphasie progressive primaire, l'apraxie progressive primaire, l'atrophie corticale postrieure et la dgnrescence cortico-basale.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> l'aphasie progressive primaire</font></b>  <br><br>Les troubles du langage, d'installation trs lentement progressive, peuvent tre au premier plan, constituant l'essentiel du tableau clinique, pendant classiquement 2 ans au moins. Six observations ont t rapportes en 1982, faisant tat d'une aphasie progressive sans autre trouble cognitif associ. Le dbut est trs insidieux, caractris par un trouble de l'accs au mot puis par une diminution de la fluence verbale, accompagne d'agrammatisme et, parfois, de dviations phonmiques. Il existe aussi, ds le dbut, des troubles de la comprhension. Le trouble du langage serait de type lexico-phonologique, alors qu'il est plutt de type smantique dans la maladie d'Alzheimer. Le plus souvent, le trouble du langage n'est pas rellement isol puisque l'on peut mettre en vidence des troubles de la mmoire, mmoire de travail en particulier, et des capacits visuospatiales. Pendant plusieurs annes, les consquences au niveau du comportement et de la vie quotidienne ne seront pas suffisantes pour dfinir un syndrome dmentiel. Les donnes de l'imagerie crbrale morphologique sont concordantes, puisqu'elles permettent de retenir dans la majorit des cas, l'existence d'une atrophie prdominant nettement dans la rgion fronto-temporale de l'hmisphre dominant.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> l'apraxie progressive primaire</font></b>  <br><br>Les formes trs asymtriques, avec hypertonie, phnomne de la main trangre, correspondent souvent  un syndrome histologique appel dgnrescence cortico-basale, touchant  la fois le cortex, notamment fronto-parital, et les noyaux gris centraux.  <br><br>La description de patients prsentant une apraxie d'apparition et d'aggravation progressives non associes, du moins au dbut,  une atteinte des autres fonctions cognitives, a permis de proposer le concept d'apraxie progressive primaire, par analogie avec l'aphasie progressive primaire. Ce concept a t dvelopp par plusieurs auteurs. Les troubles apraxiques intressent, dans un premier temps, un des deux membres suprieurs (le plus souvent  gauche). En rgle gnrale, il s'agit au dbut d'une apraxie motrice particulire dnomme "apraxie affrente ou kinesthsique". Elle se caractrise, au niveau de la main, par des difficults importantes pour reproduire des positions lmentaires. Au dbut discret, ce trouble apraxique va s'aggraver progressivement en se complexifiant d'une part (les autres modalits praxiques tant altres), et en diffusant d'autre part, pour apparatre d'abord au niveau de l'autre membre suprieur, puis pour gagner peu  peu les membres infrieurs et l'ensemble des fonctions motrices aboutissant, en fin d'volution,  une impotence fonctionnelle majeure. En dehors du trouble apraxique, l'volution peut tre marque par l'existence d'autres troubles moteurs : trouble du tonus, trouble pouvant suggrer une atteinte frontale, signe de la main trangre, mouvements anormaux... Mais surtout, sur le plan cognitif, l'volution peut tre marque par l'apparition d'une atteinte plus ou moins tendue des autres fonctions cognitives, avec parfois, un syndrome dmentiel. L'imagerie crbrale a apport sa contribution  la dfinition d'un tel cadre nosologique. L'imagerie morphologique a permis d'objectiver une atrophie corticale localise au niveau de la partie suprieure du lobe parital, de faon unilatrale, du moins au dbut de l'volution. L'imagerie fonctionnelle a confirm cette atteinte en mettant en vidence un hypofonctionnement parfois unilatral, mais souvent dj bilatral, prdominant alors de faon nette sur un hmisphre. Cette localisation est concordante avec l'observation clinique, en ce sens qu'elle est le plus souvent droite. Sur le plan neuro-pathologique, les donnes, lorsqu'elles ont t obtenues, sont variables. Le plus souvent, les lsions ne sont pas celles rencontres dans la maladie d'Alzheimer. La plupart des auteurs rapprochent l'apraxie progressive primaire des dgnrescences cortico-basales o l'on observe des cellules ballonises, achromasiques.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> l'atrophie corticale postrieure</font></b>  <br><br>D'autres atrophies dgnratives localises, plus rares, peuvent elles aussi voluer vers un tableau de dmence. C'est le cas en particulier de l'atrophie corticale postrieure. Le dbut est marqu par une alexie et une agnosie visuelle. Ces syptmes s'aggravent progressivement et sont associs, secondairement,  un syndrome de Balint, un syndrome de Gerstmann et une aphasie sensorielle. La mmoire est, au dbut de l'volution, peu altre. Les examens d'imagerie objectivent une atrophie parito-occipitale ou un hypofonctionnement de mme localisation. L'examen neuropathologique ne met en vidence que trs rarement des lsions voquant une maladie d'Alzheimer.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> <a name="dcb">La dgnrescence cortico-basale</a></font></b>  <br><br>La dgnrescence cortico-basale a t dcrite pour la premire fois sous le terme de "dgnrescence cortico-dentati-nigrale avec achromasie neuronale". Depuis, d'autres cas ont t rapports, et la dnomination de dgnrescence cortico-basale a t retenue.  <br><br>Le tableau clinique est marqu au dbut, dans la plupart des cas, par une symptomatologie apraxique intressant un des deux membres suprieurs, associe  un syndrome akinto-hypertonique prdominant au niveau du membre apraxique. L'apraxie est souvent, au dbut, une apraxie motrice ou, plus prcisment, une apraxie kinesthsique. Le syndrome apraxique devient par la suite plus global avec une apraxie idomotrice et idatoire. Le diagnostic voqu trs souvent au dbut de la maladie, par mconnaissance de l'apraxie, est celui de maladie de Parkinson. Toutefois, la mauvaise rponse  la L-Dopa permet de remettre en cause cette premire hypothse. D'autres symptmes cliniques peuvent tre associs  ce syndrome akinto-hypertonique intressant exclusivement ou de faon prdominante, un des deux membres suprieurs : dystonie focale, signe de la main trangre, troubles sensitifs d'allure corticale, myoclonie. L'volution se fait vers une aggravation et une diffusion du syndrome apraxo-akinto-hypertonique. Dans certains cas, en fin d'volution, l'atteinte des autres fonctions cognitives va rendre compte d'un syndrome dmentiel.  <br><br>L'imagerie morphologique, mais surtout fonctionnelle, permet de mettre en vidence une focalisation fronto-paritale unilatrale ou bilatrale asymtrique. La rgion fronto-paritale droite est la plus frquemment touche. L'examen neuropathologique rvle une atrophie fronto-paritale avec une perte neuronale svre, une gliose, des cellules ballonnises achromasiques. Le problme de la spcificit de ce cadre nosologique est pos. Des formes de passages entre maladie de Pick, certaines varits de dmences fronto-temporales, les apraxies progressives primaires et la dgnrescence cortico-basale existent certainement.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="pk">La maladie de Parkinson</a></font></dir>  Les troubles surviennent aprs plusieurs annes d'volution et de traitement. Le syndrome dmentiel est de type sous-cortico-frontal avec bradyphrnie, syndrome dysexcutif et discrtion ou absence de symptomatologie aphaso-apraxo-agnosique, du moins au dbut. Les troubles mnsiques sont caractriss par une altration de rcupration, sensible  l'indiage. La spcificit de la dmence dans la maladie de Parkinson est trs discute. Il pourrait s'agir dans certains cas d'un processus Alzheimer associ  la maladie de Parkinson, ou, dans d'autres cas, d'une maladie  corps de Lewy dissmins.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="psp">Paralysie Supranuclaire Progressive</a></font></dir>  La maladie de Steele-Richardson-Oslewski, du nom des trois mdecins qui la dcrivirent, n'est pas exceptionnelle. Elle associe des troubles cognitifs  un syndrome parkinsonien. Elle se traduit par un syndrome dmentiel sous-cortico-frontal, associ  une atteinte progressive de l'oculomotricit verticale (ragard vers le bas), un syndrome parkinsonien akinto-rigide et une hypertonie axiale, reponsable de chutes vers l'arrire. Un tremblement est rarement prsent . Il existe frquemment une dysarthrie et une dysphagie. Elle dbute aprs 50 ans, et il n'y a pas de caractre familial dcrit  ce jour.La dmence est de type sous-cortico-frontale : ralentissement psychomoteur, apathie ou agressivit, troubles de la mmoire sensibles  l'indiage, syndrome dysexcutif. Si une apraxie constructive peut se voir, le syndrome aphaso-apraxo-agnosique n'est habituellement pas prsent.  <br><br>L'imagerie crbrale morphologique met en vidence une atrophie msencphalique. L'tude crbrale en scintigraphie montre une atteinte prfrentielle des rgions impliques dans les fonctions excutives et attentionnelles : cingulum antrieur, cortex frontal mdian, frontal latral et noyaux gris centraux. L'hypofonctionnement frontal est secondaire  une daffrentation du cortex frontal du fait des lsions sous-corticales  <br><br>Ces lsions sont reprsentes par une dgnrescence neurofibrillaire, une gliose astrocytaire et une rarfaction neuronale. Elles sont essentiellement sous-corticales, intressant plusieurs structures : les noyaux gris (noyau sous-thalamique, pallidum, striatum), le tronc crbral (substantia nigra, locus ceruleus, noyaux oculomoteurs) alors que le cortex est en rgle pargn.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><table align="right" border="0" width=150 cellpadding="0" cellspacing="10"><tr><td align="CENTER"><img src="images/hunting.gif" width=150 height=217 alt="" border=0><br><font size="-1"><b>Georges Huntington<br>(1850-1916)</b></font></td></tr></table><font face="Comic Sans MS" color="Green"> La maladie de <a name="hn">Huntington</a></font></dir>  Ce trouble neurologique, progressif et fatal, a t dcrit pour la premire fois en 1872 par Georges Huntington. Il s'agit d'une affection hrditaire de transmission autosomale dominante de pntrance complte. Le gne responsable se trouve sur le chromosome 4. Les progrs raliss en biologie molculaire permettent d'en faire le diagnostic, mme  un stade prclinique. L'ge de dbut moyen est de 45 ans; la dure moyenne d'volution est de 15 ans environ.  <br><br>Le tableau clinique associe des mouvements anormaux involontaires de type chorique, une modification de la personnalit, des troubles psychiatriques (comportement irrationnel, dpression) et un syndrome dmentiel de type <a class=i href="clinique.html#csc">sous-cortical</a>. Les lsions neuropathologiques intressent essentiellement les noyaux gris centraux, elles ne sont pas spcifiques.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="down">Le syndrome de Down ou trisomie 21</a></font></dir>  Le syndrome de Down est une affection gntique due  la prsence d'un chromosome 21 surnumraire (trisome 21).  <br><br>De nombreuses personnes atteintes du syndrome de Down qui vivent au-del de 35 ans, dveloppent les marqueurs propres  la maladie d'Alzheimer. Ces marqueurs sont des plaques et/ou des enchevtrements au niveau du cerveau. Les symptmes de la maladie d'Alzheimer ne se manifestent pas chez tous ceux qui possdent ces marqueurs. La prvalence de la maladie d'Alzheimer augmente avec l'ge chez les personnes atteintes du syndrome de Down, comme c'est le cas dans la population gnrale.  <br><br>Poser le diagnostic de maladie d'Alzheimer chez un patient ayant un syndrome de Down est particulirement difficile du fait de l'absence de tests adapts aux potentialits cognitives de ces patients, du fait des problmes de sant secondaires au syndrome de Down, du fait de l'absence de spcificit des lsions histologiques.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="gss">Le syndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker</a></font></dir>  Elle se transmet sur un mode autosomique dominant et se manifeste par une dmence avec troubles de l'quilibre, signes parkinsoniens et dysarthrie. L'existence  l'examen anatomo-pathologique d'une encphalopathie spongiforme et de plaques amylodes dans le cervelet a fait voquer ses rapports avec le kuru.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="autres">Autres dmences dgnratives</a></font></dir>  <img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> Maladie de Hallerworden-Spatz</font></b>  <br><br>Il s'agit d'une affection  transmission autosomique rcessive, touchant les sujets jeunes. Elle se caractrise par un syndrome dmentiel progressif, associ  un syndrome pyramidal et parkinsonien  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> Dmence dans le cadre des atrophies multisystmatises</font></b>  <br><br>Sous ce terme, on englobe actuellement un certain nombre de syndromes dgnratifs : atrophie striatonigrique, syndrome de Shy-Drager, atrophie olivo-ponto-crbelleuse. Sur le plan clinique, il s'agit de l'association d'un syndrome parkinsonien  d'autres ymptmes neurologiques cariables selon les cas. Dans un certain nombre de cas, une altration des fonctions cognitives peut aller jusqu' la dmence.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> Dmence mso-limbique</font></b>  <br><br>Il s'agit d'une affection caractrise par une dgnrescence intressant les structures du systmes limbique et certains noyaux gris. Sur le plan clinique, il s'agit de l'installation progressive de troubles de la personnalit, de signes frontaux et d'une dmence.  <br><br><table border="0" align="JUSTIFY" valign="MIDDLE"> 	<tr> 		<td align="LEFT"><font face="Comic Sans MS" size="+1" color="Red"><a name="III">Les dmences non-dgnratives</a></font></td> 		<td align="LEFT"><a class=i href="#dbut de page"><img src="bouton/up2.gif" width=15 height=14 alt="dbut de page" border=1 align="left"></a></td> 	</tr> </table>  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="vasc">Les dmences vasculaires</a></font></dir>  Les dmences vasculaires sont la deuxime cause de dmence aprs les causes dgnratives. Elles taient considres autrefois comme l'une des seules causes de dmence progressive o une intervention thrapeutique tait possible. Ce diagnostic a longtemps t port par excs, sur la prsence d'un "terrain" vasculaire.  <br><br>Maintenant que la maladie d'Alzheimer est accessible  des traitements spcifiques, il n'est plus question de qualifier de "dment vasculaire", tout patient dment, sur le simple fait qu'il a des facteurs de risque vasculaire : hypertension artrielle, cardiopathie emboligne, hypercholestrolmie, diabte, athromatose, antcdent d'accident vasculaire crbral.  <br><br>A l'inverse, les traitements indiqus dans la maladie d'Alzheimer n'ont pas fait la preuve de leur efficacit dans les dmences vasculaires. Celles-ci ncessitent de traiter spcifiquement les facteurs de risque vasculaire.  <br><br>Les critres diagnostiques ont progress en prcision, en mettant l'accent sur :  <ul> 	<li>la ncessit d'tablir une relation temporelle entre l'accident vasculaire et la survenue de la dmence; ainsi, facteurs de risque ou antcdents vasculaires ne suffisent pas pour affirmer la nature vasculaire d'une dmence ;  	<br><br><li>l'importance de l'imagerie crbrale pour confirmer les donnes cliniques; la nature vasculaire d'une dmence est exclue si l'imagerie, du moins l'<a class="g" href="glossaire.html#irm" target="gloss">IRM</a> ne montre aucune anomalie compatible ;  	<br><br><li>la variabilit de la prsentation clinique dans le temps ; l'volution peut tre stable, par pousses ou progressive; c'est dans ce dernier cas que le diagnostic est le plus difficile avec la maladie d'Alzheimer. </ul>  L'exprience clinique montre que certains signes comme une apathie, une hypermotivit, avec un dclin cognitif aux tests neuropsychologiques moins svres que ne le laisserait penser la prsentation des patients, associe de surcrot  des signes neurologiques focaux, mme trs subtils comme une hmianopsie latrale homonyme ou une extinction sensitive, est trs vocatrice d'une pathologie vasculaire.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"><a name="im"> Les infarctus multiples</a></font></b>  <br><br>La dmence multi-infarctus survient  la suite de lsions bilatrales et multiples, le plus souvent ischmiques, rarement hmorragiques. Les accidents vasculaires peuvent tre de volume important, ou de petite taille, ou encore intresser des sites stratgiques, impliqus dans les processus mnsiques ou comportementaux. Les accidents peuvent tre de nature embolique, avec par exemple, une atteinte du pdicule rtromamillaire, branche de l'artre crbrale postrieure, peut entraner une interruption du circuit de Papez. Ils peuvent tre secondaires  un bas dbit crbral (per opratoire, par exemple), auquel cas, ils atteignent volontiers les aires crbrales impliques dans les fonctions excutives, ou les aires du langage ou des praxies.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"><a name="lac"> L'tat lacunaire</a></font></b>  <br><br>Une lacune isole ne peut tre tenue responsable d'un syndrome dmentiel. Les lacunes peuvent tre multiples, leur grand nombre dfinit l'tat lacunaire. Il se traduit classiquement par l'installation insidieuse, en de multiples tapes, de troubles de la marche, de troubles sphinctriens et d'un syndrome pseudobulbaire. Dans d'autres cas, c'est un syndrome frontal qui prdomine. Un tat lacunaire associ  des lsions de la substance blanche se voit dans la maladie de Binswanger.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> <a name="bin">La maladie de Binswanger</a></font></b>  <br><br>Elle est secondaire  une hypertension artrielle mal traite, responsable d'une maladie des petits vaisseaux, et causant des lsions de dmylinisation hmisphrique. ralisant un aspect de leucoaraose massive. Les symptmes peuvent associer de manire variable un ralentissement psychomoteur, des troubles de la marche, des dficits segmentaires, une labilit motionnelle, une histoire d'hypertension artrielle svre  une leucoencphalopathie svre et un tat lacunaire.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> <a name="aa">L'angiopathie amylode crbrale</a></font></b>  <br><br>Elle est due dans la grande majorit des cas au dpt de peptide A<font face="Symbol">b</font> dans les parois de la microcirculation du cortex crbral et des leptomninges. Elle s'observe de faon sporadique chez des sujets gs, prsentant des hmatomes intra-crbraux rcidivants, volontiers lobaires, auxquels peuvent s'ajouter de petits infarctus  prdominance corticale et une leucoencphalopathie. Dans les cas svres, elle se rvle par des hmorragies crbrales lobaires rcidivantes, parfois prcdes d'accidents vasculaires transitoires, d'pisodes critiques ou confusionnels.  <br><br>Elle peut exceptionnellement affecter des patients jeunes (angiopathie amylode familiale hollandaise, par mutation du gne de l'APP). Bien plus exceptionnellement encore, elle peut tre due  des dpts de cystatine C (dans certaines familles islandaises) ou de protine des prions.   <br><br>Les dpts amylodes prdominent dans les parois vasculaires. Des dpts parenchymateux de peptide A<font face="Symbol">b</font>, diffus ou en plaques amylodes, sont habituellement associs aux dpts vasculaires. Une dgnrscence neurofibrillaire est rarement prsente. Mais tous les intermdiaires entre angiopathie amylode et maladie d'Alzheimer sont observs. De fait, l'angiopathie amylode expose volontiers  un tableau de dmence mixte, associant des lsions vasculaires  un processus dgnratif de type Alzheimer.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> <a name="hem">Les dmences hmodynamiques</a></font></b>  <br><br>Une hypoperfusion crbrale responsable de troubles cognitifs est un concept dbattu. Nanmoins, la description de cas de dtriorations intellectuelles rversibles aprs entranement lectrosystolique permet de l'voquer. Les mcanismes de cette hypoperfusion seraient un hypotension artrielle prolonge, ou une arythmie cardiaque.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="K">Causes carentielles et mtaboliques</a></font></dir>  Elles sont rappeles dans le <a class="i" href="#tab">tableau</a> au dbut de la page. L'ventuelle altration des fonctions intellectuelles, qu'elles peuvent entraner , imposent de les rechercher systmatiquement. Le contexte permet le plus souvent de les voquer d'emble. Toutefois, l'attention doit tre porte sur la fonction thyrodienne dont l'altration progressive peut mimer un syndrome de dtrioration cognitive progressive.  <br><br>On peut discuter de leur classement dans les causes de dmences non dgnratives. Elles ne sont pas responsables de dmence, ni de syndrome dmentiel, au sens strict des termes, puisque les troubles qu'elles engendrent sont rversibles. Mais leur recherche s'impose devant toute altration intellectuelle.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> <a name="B12">La carence en vitamine B12</a></font></b>  <br><br>La physiopathologie des troubles neuropsychologiques dans le dficit en vitamine B12 n'est pas bien connue. Il est possible qu'une susceptibilit gntique favorise l'apparition des troubles neurologiques. La principale cause de carence en vitamine B12 est la maladie de Biermer, maladie auto-immune par autoanticorps antifacteur-intrinsque. Les rsections gastriques et ilales, la sprue tropicale et les diverticuloses jjunales peuvent causer une telle carence.  <br><br>Les troubles des fonctions suprieures sont frquents, non spcifiques ; ils sont rarement isols, souvent prcds par d'autres signes neurologiques dficitaires (polyneuropathie sensitivomotrice axonale, sclrose combine de la moelle, nvrite optique rtrobulbaire). Divers troubles neuropsychologiques ont donc t dcrits : simple irritabilit, apathie, somnolence, troubles mnsiques, troubles de l'humeur allant jusqu' la dpression. Parfois, il s'agit de troubles psychotiques ou de syndromes confusionnels. Les troubles de la mmoire et les syndromes dpressifs sont les manifestations les plus frquentes.  <br><br>Plusieurs examens paracliniques sont utiles : la recherche d'une anmie macrocytaire et le dosage plasmatique en vitamine B12 (mais ces anomalies peuvent tre absentes) ; le dosage de l'homocystine et de l'acide mthylmalonique, mtabolites de la cobalamine (taux suprieurs  la normale en cas de carence) ; le test de Schilling et le dosage des anticorps anti-facteur intrinsque. Certaines anomalies sont compatibles avec ce diagnostic : hyperprotinorrachie isole, augmentation uni ou bilatrale de la latence des PEV, hypersignaux priventriculaires aspcifiques, dans les squences d'IRM pondres en T2.  <br><br>Le traitement consiste  apporter de la vitamine B12, le plus souvent par vois intra-musculaire, mensuellement,  vie. Il n'y a pas de paralllisme entre l'amlioration de l'atteinte hmatologique et celle de l'atteinte neurologique. Une mise en place prcoce du traitement reste l'un des meilleurs facteurs de bon pronostic.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> <a name="folates">La carence en folates</a></font></b>  <br><br>La symptomatologie est similaire  celle de la <a class="i" href="#B12">carence en vitamine B12</a>. La carence peut faire suite  une rduction des apports,  un trouble de l'absorption ou  des besoins accrus. La carence en folates s'accompagne classiquement d'une macrocytose avec ou sans anmie, le dosage de la vitamine B12 peut tre normal.   <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="sida">VIH</a></font></dir>  Le virus de l'immuno-dficience humaine dtermine, chez 8  16% des patients sropositifs, une dtrioration intellectuelle.  <br><br>L'encphalite subaigu, en rappport avec une infection directe par le VIH, dbute volontiers par une ataxie et un tremblement, puis volue lentement vers un syndrome dmentiel, dont l'issue fatale survient dans les semaines ou les mois  venir. Les lsions sont isodenses au scanner et hyperintenses en T2  l'IRM. Elles prdominent dans les centres ovales et les rgions priventriculaires. L'imagerie a aussi pour but de rechercher des arguments pour des abcs toxoplasmiques, une <a class="i" href="#lemp">leucoencphalopathie multifocale progressive</a>, un lymphome... A l'examen histologique, ces lsions prdominent dans la substance blanche avec dmylinisation svre et prsence de cellules gantes multinucles.  <br><br>Il peut aussi s'agir des consquences d'une infection opportuniste au cours du SIDA : toxoplasmose, crytococcose, infection  cytomgalovirus.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="S">La neurosyphilis</a></font></dir>  Le stade tardif de l'infection par le <i>Treponeme pale</i> (syphilis tertiaire) se caractrise par une mnongo-encphalite chronique, responsable de la "paralysie gnrale". Sa frquence est actuellement faible. La dmence en constitue l'un des princiapux signes, mais il s'y associe un tremblement des lvres et de la langue, une dysarthrie et surtout un signe d'Argyll-Robertson. L'tude du liquide cphalo-rachidien permet le diagnostic en montrant une hyperleucocytose, une hyperalbuminorachie modre avec scrtion intrathcale d'immunoglobulines, et surtout la positivit des ractions srologiques syphilitiques.  <br><br>Plus rarement, la dmence peut tre la consquence d'une "syphilis mningo-vasculaire", responsable d'une artrite avec de multiples infarctus crbraux.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="ainc">Les agents infectieux non conventionnels (les "prions")</a></font></dir>  <img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> <a name="mcj">La maladie de Creutzfeldt-Jakob</a></font></b>  <br><br>Son incidence est rare : 1 cas par million d'habitants et par an. Trois principales formes sont dcrites :  <ul> 	<li><u>hrditaire</u>, de forme autosomique dominante,  pntrance leve, due  des mutations du gne codant pour la "protine Prion" (PrP), situ sur le chromosome 20;  	<br><br><li><u>sporadique</u>, la plus frquente, ralisant 80  85% des cas;  	<br><br><li><u>iatrogne</u>, lors de l'affaire de l'hormone de croissance exctractive entre 1984 et 1985. </ul>  Au dbut de la maladie, les symptmes peuvent ressembler  ceux d'une maladie d'Alzheimer. Les patients souffrent de pertes de mmoire et de sautes d'humeur. Ils ont tendance  se retirer des activits sociales. Des problmes de mmoire plus importants, des difficults  converser et des troubles de l'quilibre apparaissent ensuite. Dans la forme classique, il s'associe aux troubles psychiatriques et cognitifs des symptmes neurologiques, chez un sujet d'une soixantaine d'annes : troubles de la marche, de la parole, nystagmus et troubles visuels, syndrome crbelleux, syndrome parkinsonien... avant les myoclonies et le coma.  <br><br>Les signes lectro-encphalographiques dans ce contexte sont considrs comme spcifiques, avec des dcharges priodiques de pointes ou de pointe-ondes. L'tude du LCR peut, en faveur de ce diagnostic, montrer des taux levs de la protine 14-3-3 et de la NSE en cas d'volution rapide de la maladie. L'lectrortinogramme et les potentiels voqus visuels sont d'un apport diagnotique important.  <br><br>La dure de la maladie varie entre 6 mois et 5 ans. Les lsions constates  l'examen anatomique sont essentiellement microscopiques, avec une rarfaction neuronale qui prdomine dans les couches cellualires profondes, surtout dans la rgion fronto-temporale, une spongiose et une astrocytose considrable.  <br><br>La dclaration de cette maladie est obligatoire, le diagnostic ne se fait qu'prs l'tude autopsique du cerveau, ce qui n'est pas sans poser des problmes thiques et pratiques.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> L'agent de l'encphalopathie spongiforme subaigu bovine</font></b>  <br><br>Il pourrait tre responsable d'une nouvelle variante, survenant chez des sujets jeunes, le plus g ayant 51 ans.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="W">La maladie de Whipple</a></font></dir>  Les complications neurologiques de la maladie de Whipple surviendraient dans 6  10% des cas. Le diagnostic est d'autant plus difficile  voquer que les troubles neurologiques peuvent survenir en l'absence des manifestations digestives caractristiques de cette affection.  <br><br>Sur le plan neurologique, cette maladie se manifeste par des troubles cognitifs (dmence sous-corticale, troubles mnsiques portant sur les faits rcents) associs  des myoclonies, un syndrome crbelleux et une ophtalmoplgie supranuclaire. L'volution est progressive en quelques mois ou plusieurs annes.  <br><br>La tomodensitomtrie crbrale met en vidence une hydrocphalie et des opacits nodulaires prenant le contraste. L'IRM crbrale peut montrer des lsions multifocales de la substance blanche  prdominance basale. Une biopsie intestinale ou synoviale peut confirmer le diagnostic de maladie de Whipple. L'tude du LCR peut montrer des cellules contenant des btonnets <a class="g" href="glossaire.html#pas" target="gloss">PAS positifs</a>. La prsence de petits infarctus avec agrgats de macrophages contenant des inclusions <a class="g" href="glossaire.html#pas" target="gloss">PAS positives</a> en constitue le stigmate biologique.  <br><br>Un traitement antibiotique doit tre propos puisque la maladie de Whipple est une infection par un germe appel <i>Tropheryma whippelii</i>.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="lemp">La leucoencphalopathie multifocale progressive</a></font></dir>  Elle est due  une infection opportuniste par le Papovavirus JC, et s'observe chez des patients immunodprims, le SIDA tant la cause la plus frquente. On la voit aussi dans la maladie de Hodgkin, les leucmies chroniques et d'autres affections lymphoprolifratives, la sarcodose au dcours d'une greffe rnale, d'une chimiothrapie.  <br><br>La survenue d'une dtrioration intellectuelle rapide associe  des signes crbraux focaux (ccit corticale, aphasie, hmianopsie latrale homonyme, hmiparsie) d'volution progressive chez un patient immuno-dprim fait voquer le diagnostic. Des arguments paracliniques en faveur sont : sur le scanner crbral, une ou plusieurs hypodensits dans la substance blanche,  distance des ventricules, sans prise de contraste, ni effet de masse;  l'IRM, la prsence de zones tendues et confluentes d'hyposignal en T1 et d'hypersignal en T2. Le diagnostic peut tre confirm par une biopsie crbrale. Il n'y a pas de traitement spcifique.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="sep">La sclrose en plaques</a></font></dir>  La frquence des troubles cognitifs dans la sclrose en plaques n'est pas prcise. Au bout de cinq ans, ils toucheraient 50% des patients. Ils sont volontiers plus importants lorsqu'ils surviennent dans le cadre d'une volution progressive. Ils peuvent apparatre au cours de l'volution de la maladie ou tre prsents ds la premire pousse. Les formes purement dmentielles sont exceptionnelles. Les symptmes sont de type dmence sous-corticale : apragmatisme, troubles mnsiques par dysfonctionnement sous-cortico-frontal. Un tableau dmentiel est prsent dans moins de 5% des cas. Le tableau cognitif peut s'accompagner de troubles du caractre et du comportement : euphorie, dsinhibition, incontinence affective, dysphorie.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="dmence alcoolique">La dmence alcoolique</a></font></dir>  L'alcoolisme chronique est une cause frquente d'atrophie crbrale, mais il peut, du fait d'une carence vitaminique associe, induire d'autres causes de troubles cognitifs : syndrome de Korsakoff, maladie de Marchiafava-Bignami, pellagre.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> Atrophie crbrale</font></b>  <br><br>Un abus prolong d'alcool peut conduire  un syndrome dmentiel progressif, caractris par un ralentissement psychomoteur, des troubles de l'attention, des troubles du langage et visuo-constructifs. L'atrophie crbrale est notable en imagerie. Les dficits cognitifs aussi bien que l'atrophie sont partiellement rversibles avec l'abstinence et la supplmentation vitaminique.  <br><br><table align="right" border="0" width="" cellpadding="0" cellspacing="10"><tr><td align="CENTER"><img src="images/korsakof.gif" width=150 height=239 alt="" border="0"><br><font size="-1"><b>Serge Korsakof<br>1853-1900</b></font></td></tr></table><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> <a name="ksk">Syndrome de Korsakof</a></font></b>  <br><br>Il est devenu rare. Il associe classiquement amnsie antrograde, fabulations, fausses reconnaissances, dsorientation temporo-spatiale. Il est d  une lsion bilatrale des <a class="i" href="memoire.html#cm">corps mamillaires</a>. La lsion du noyau dorso-mdian du thalamus est aussi dcrite dans ce syndrome. La cause la plus classique est carence d'apport en vitamine B1, comme on peut le voir dans l'alcoolisme chronique.  <br><br>Sa prvention peut tre ralise au stade d'encphalopathie de Gayet-Wernicke, par une injection prcoce intra-veineuse de fortes doses de vitamines B1 (frquemment associes aux vitamines B6 et PP).  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> <a name="mb">Maladie de Marchiafava-Bignami</a></font></b>  <br><br>Elle est trs rare. C'est une dgnrescence du corps calleux secondaire  une intoxication alcoolique chronique. Elle se caractrise par une dmylinisation des fibres centrales du corps calleux avec le plus souvent une prolifration gliale peu marque. Elle se traduit cliniquement par un syndrome dmentiel avec tremblement, dysarthrie et hypertonie. La prsence d'un syndrome du corps calleux n'est pas systmatique.  <br><br><img src="images/fdrouge.gif" width=13 height=13 alt="" border="0"><b><font color="Red"> <a name="pel">La pellagre</a></font></b>  <br><br>Elle est due  une carence d'apport en vitamine PP. La triade classique associe : dmence (plutt syndrome confusionnel), diarrhe, dermatose (rythme, ruption bulleuse). Il s'y associe volontiers une polyneuropathie sensitive. Elle peut tre due  une intoxication alcoolique chronique.   <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="intox">Intoxications</a></font></dir>  Un syndrome dmentiel, ou plus souvent confusionnel, peut apparatre au dcours d'une intoxication par l'oxyde de carbone (par anoxie), le ttrachlorure de carbone, le mercure, et au cours de la dialyse rnale, attribu dans ce dernier cas  l'accumulation d'aluminium.  <br><br>Dans les atteintes post-anoxiques, on peut constater des lsions bilatrale des noyaux gris centraux, notamment du pallidum, responsables de troubles du comportement avec ralentissement psychomoteur, troubles obsessionnels compulsifs.  <br><br>Des syndromes dmentiels ont t dcrits dans les traitements par les barbituriques, les neuroleptiques, les anticholinergiques, le mthotrexate.  <br><br>Une radiothrapie crbrale peut aussi exposer  une leucoencphalopathie post-radique.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="hca">Hydrocphalie chronique de l'adulte</a></font></dir>  C'est le syndrome d'Hakim et Adams. Il est du  un trouble de la rsorption du LCR au niveau des granulations de Paccioni. Ce trouble entrane une dilatation des quatre ventriculaires. La symptomatologie clinique classique associe 3 lments (triade d'Hakim) : dtrioration intellectuelle progressive, troubles de la marche (astasie-abasie avec rtroplusion), incontinence urinaire.  <br><br>Le scanner crbral sans injection de produit de contraste montre une dilatation ttraventriculaire, vrifie l'absence d'atrophie corticale, et met en vidence des hypodensits prdominant au niveau des cornes des ventricules latraux, traduisant la rsorption transpendymaire.  <br><br>Le premier traitement consiste en une ponction lombaire dite "vacuatrice", soustrayant 30  50 cc de LCR. L'amlioration doit tre rapide, au bout de quelques heures  quelques jours. La dure de cette amlioration, par contre, est variable d'un patient  l'autre et oriente la suite du traitement : ponctions lombaires itratives tous les 6 mois  1 an en cas d'efficacit se prolongeant plusieurs mois; drivation ventriculo-pritonale, en l'absence de contre-indication neurochirurgicale, en cas d'efficacit transitoire mais avre.  <br><br>Toutefois, il n'est pas toujours facile de conclure  l'absence ou  la prsence d'une atrophie corticale. La dilatation pourrait tre secondaire  cette atrophie (dilatation <i>a vacuo</i>) et tre compatible avec le diagnostic de maladie d'Alzheimer. Dans les cas difficiles, une ponction lombaire vacuatrice  vise "diagnostique" peut tre propose.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> <a name="toua">Processus expansifs</a></font></dir>  Ces lsions sont aisment mises en vidence sur l'imagerie aprs injection de produit de contraste. Il peut s'agir d'une <b>tumeur</b>, d'une <b>abcs</b>, d'une <b>hmatome sous dural chronique</b>. Ce dernier est alors volontiers bilatral, entranant un certain degr de compression (disparition des sillons). La nature des troubles dpend de la localisation de la lsion, mais correspond le plus souvent  un syndrome confusionnel. L'indication chirurgicale doit tre discute au cas par cas, sachant que l'amlioration peut n'tre que partielle.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width="12" height="12" alt="" border="0"><font face="comic sans ms" color="green"> <a name="trauma">Traumatique</a></font></dir>  L'altration cognitive peut tre squellaire d'une contusion ou de ruptures axonales multiples, suite  un traumatisme crnien unique ou rpt dans le cas de la dmence pugilistique des boxeurs.  <dir><img src="images/carrevert.gif" width=12 height=12 alt="" border="0"><font face="Comic Sans MS" color="Green"> Le kuru</font></dir>  Cette maladie, observe dans les peuplades de Nouvelle-Guine  la suite d'un cannibalisme rituel ayant pour objet le cerveau des morts, est devenue exceptionnelle. Les lsions neuropathologiques associent une spongiose cellulaire, une gliose astrocytaire et surtout la prsence de plaques amylodes dans le cervelet.  <br><br><hr align="CENTER" color="Navy"> <font size="-1"><center><b>Sources</b></center>  <br><i>F. Pasquier.</i> <b>Diagnostic diffrentiel de la maladie d'Alzheimer.</b> La revue du praticien (Paris) 1998, 48:1906-11  <br><br><i>J. de Recondo.</i> <b>Smiologie du systme nerveux.</b> Editions mdecine-sciences Flammarion. 1995. 482 pages.  <br><br><i>J. Touchon, K. Ritchie, M.-C. Gly-Nargeot.</i> <b>Les dmences dgnratives</b> Psychologies Franaise. - N42-4, 1997, 365-377  <br><br><i>J;-J. Hauw, B. Dubois, M. Verny, Ch. Duyckaerts.</i> <b>La maladie d'Alzheimer.</b> Editions John Libbey Eurotext - collection pathologie science formation. 1997. 162 pages.  <br><br><i>S. Belliard.</i> <b>Dmences.</b> Cours aux tudiants  la facult de Rennes : <a class="e" onClick="alert ('Vous quittez le site Alzheimer de Montpellier')" href="http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/neuro/index4.htm" target="_blank">http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/neuro/index4.htm</a>  <br><br><i>M. Coustans, G. Edan.</i> <b>Leuco-encphalites associes  des troubles du mtabolisme</b> dans &#171; <font size="-2">AFFECTIONS D&Eacute;M&Eacute;LINISANTES - NEURO-IMMUNOLOGIE ET CLINIQUE</font> &#187; </font>  <br><br><hr> <center><font size="-1"><a href="equipe.html">contactez-nous</a></font> <SCRIPT LANGUAGE="JavaScript">     <!--     date=document.lastModified     jour=date.charAt(3)+date.charAt(4)     mois=date.charAt(0)+date.charAt(1)     annee=date.charAt(6)+date.charAt(7)     document.write("<center><font size=-1><I>last update : "+date+"</i></font></center>")       //-->  //jour+"/"+mois+"/"+"19"+annee </SCRIPT> <font size="-1"><!-- Mon compteur de votes WebOrama --><A HREF="http://vote.weborama.fr/fcgi-bin/vote.fcgi?9487" target="_top">Ce site vous a plu ? Votez pour lui au WebOrama</A><!-- fin de mon code--></center></font> </body> </HTML> 
