<html>  <head> <title>KYSTES ET FISTULES CONGENITAUX DU COU CHEZ L&#146;ENFANT</title> <meta HTTP-EQUIV="Content-Type" CONTENT="text/html; charset=windows-1252"> <meta NAME="GENERATOR" CONTENT="Microsoft FrontPage 3.0"> </head>  <body background="../../images/fond.gif">  <table border="1" width="100%">   <tr>     <td width="16%"><font face="Arial"><a href="http://www.cybercable.tm.fr/~biblioa"><img src="../../images/livre.gif" width="105" height="103" alt="livre.gif (5081 octets)"></a></font></td>     <td width="84%"><font SIZE="6"><b><p ALIGN="CENTER"><font face="Arial">KYSTES ET FISTULES     CONGENITAUX DU COU CHEZ L&#146;ENFANT<br>     <font SIZE="5">dominique weil (GRPCP-12/03/99) </font></font></b></font></td>   </tr> </table> <b>  <p></b><font face="Arial">Les kystes et fistules congnitaux de la face et du cou ont pour origine la persistance d&#146;un reliquat embryonnaire excdentaire ou d&#146;une structure embryonnaire transitoire&nbsp;;<br> Ils sont souvent associs  des structures excdentaires ou dltres.<br> Le principe thrapeutique repose sur un acte chirurgical curatif d&#146;emble, leur exrse incomplte ou simple mise  plat tant source de rcidives difficiles  traiter&nbsp;;<br> La pathologie malformative cervico-faciale d&#146;origine embryonnaire a plusieurs caractristiques, qui doivent d&#146;emble attirer l&#146;attention du clinicien afin de ne pas errer vers d&#146;autres diagnostics.</font></p>  <table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="100%" msimagelist>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"><font face="Arial">un historique no-natal (inconstant) et     /ou une lsion connue depuis la petite enfance.</font></td msimagelist>   </tr>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"><font face="Arial">une notion de rcidive et / ou de     chronicit de la lsion, et ce volontiers de faon strictement parallle aux pisodes     infectieux rhino-pharyngs&nbsp;.</font></td msimagelist>   </tr>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"><font face="Arial">une association frquente, quoique     inconstante,  une structure visible excdentaire ou dltre (type fibro-chondrome)     .</font></td msimagelist>   </tr> </table msimagelist>  <p><strong><font face="Arial"><a href="kyste_fistule_cou_face_congenital.html#embryo">Rappel embryologique<br> </a><a href="kyste_fistule_cou_face_congenital.html#classification">Classification topographique et lsionnelle<br> </a><a href="kyste_fistule_cou_face_congenital.html#clinique">Clinique</a></font></strong></p>  <hr> <font SIZE="5">  <p><a name="embryo"><strong><font face="Arial">RAPPELS EMBRYOLOGIQUES</font></strong></a></p> </font><font SIZE="4">  <p></font><font size="3"><font face="Arial">Ils sont indispensables pour comprendre les manifestations cliniques de ces anomalies.</font></p>  <p></font><font SIZE="4"><font face="Arial">LA FACE&nbsp;:</font></p>  <p><img src="../../images/embryo_cou.jpg" alt="embryo_cou.jpg (15328 octets)" width="299" height="267"></p>  <p align="center"><font face="Arial">&nbsp;</font></p> </font>  <p><font face="Arial">Elle rsulte de la fusion de 5 paires de bourgeons (frontal, nasal interne, nasal externe, maxillaire et mandibulaire ) ,avec participation  la formation du massif facial du deuxime arc branchial qui va entrer dans la constitution de l&#146;oreille.</font></p>  <p><font face="Arial">A la 5<sup>ime</sup> et 6<sup>ime</sup> semaines de vie f&#156;tale, la multiplication cellulaire entrane le dveloppement des bourgeons faciaux et des arcs branchiaux, qui vont fusionner sur la ligne mdiane pour certains, latralement pour d&#146;autres.</font></p> <font SIZE="4">  <p><font face="Arial">LE COU&nbsp;</font></p> </font>  <p><font face="Arial">Cinq arcs branchiaux sont individualiss chez l&#146;embryon humain&nbsp;.<br> Ils sont constitus de tissu msenchymateux qui va donner naissance  un squelette osto-cartilagineux, musculaire, un tronc artriel et un nerf&nbsp;.<br> Chaque arc est recouvert en dehors par l&#146;ectoderme( peau) et en dedans par une couverture pithliale endodermique ( muqueuse du pharynx)&nbsp;.<br> Les arcs sont spars les uns des autres par les SILLONS internes et externes&nbsp;.<br> Les sillons externes sont les poches ectoblastiques.<br> Les sillons internes sont les poches endoblastiques.<br> L&#146;ensemble des poches est appel fente branchiale&nbsp;.<br> Il existe 4 poches ectoblastiques dont seul persistera le premier sillon (CAE) .&nbsp;<br> Il existe 6 fentes endoblastiques, les 5 et 6imes tant virtuelles&nbsp;.<br> Il existe 4 fentes branchiales qui dlimitent les arcs branchiaux.</font></p>  <p><font face="Arial">De ces notions trs succintes et rsumes, rsulte une</font></p>  <hr> <font SIZE="4">  <p></font><font SIZE="5" face="Arial"><a name="classification"><strong>CLASSIFICATION TOPOGRAPHIQUE ET LESIONNELLE</strong></a></font><font SIZE="4"></p> </font>  <p><font face="Arial">des anomalies congnitales de la face et du cou chez l&#146;enfant, avec&nbsp;:&nbsp;</font></p> <font SIZE="4">  <p><font face="Arial">AU NIVEAU DE LA FACE&nbsp;:</font></p>  <table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="100%" msimagelist>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"></font><font face="Arial" SIZE="4"><i>Sur la ligne mdiane</i>&nbsp;:<br>     </font><font size="3" face="Arial">-les kystes du dos du nez&nbsp;: par dfaut ou trouble     de fusion du bourgeon naso-frontal&nbsp;;<br>     -les fistules des lvres infrieures&nbsp;: par dfaut de fusion du bourgeon     mandibulaire&nbsp;;</font><font SIZE="4"></td msimagelist>   </tr>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"></font><font face="Arial" SIZE="4"><i>Latralement&nbsp;:<br>     </i></font><font size="3" face="Arial">-les kystes de la queue du sourcil&nbsp;: lis      des inclusions tissulaires des bourgeons frontaux et maxillaires&nbsp;;&nbsp;<br>     -les kystes et fistules prhlicennes&nbsp;: dfaut de fusion des 1ers et 2imes     arcs&nbsp;; </font><font SIZE="4"></td msimagelist>   </tr> </table msimagelist>  <p><font face="Arial">AU NIVEAU DU COU&nbsp;:</font></p>  <table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="100%" msimagelist>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"></font><font face="Arial" SIZE="4"><i>sur la ligne     mdiane&nbsp;:<br>     </i></font><font size="3" face="Arial">les kystes du tractus thyroglosse par persistance     d&#146;une structure transitoire&nbsp;;&nbsp;<br>     les kystes dermodes par inclusion tissulaire lors des phnomnes de fusion     mdians&nbsp;;</font><font SIZE="4"></td msimagelist>   </tr>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"></font><font face="Arial" SIZE="4"><i>latralement&nbsp;:<br>     </i></font><font size="3" face="Arial">les fistules cervicales par dfaut de rsorption     ou accolements pathologiques&nbsp;;<br>     (fistules des 1res 3imes et 4imes fentes)&nbsp;;</font><font SIZE="4"></td msimagelist>   </tr> </table msimagelist> </font>  <hr> <font SIZE="6">  <p></font><font SIZE="5"><a name="clinique"><strong><font face="Arial">CLINIQUE</font></strong></a></p> </font>  <p><font size="5" face="Arial"><strong><a href="kyste_fistule_cou_face_congenital.html#face">Anomalies&nbsp; de la face<br> </a><a href="kyste_fistule_cou_face_congenital.html#cou">Anomalies du cou</a></strong></font></p> <font size="4">  <p></font><font SIZE="5"><a name="face"><font face="Arial">ANOMALIES DE LA FACE</font></a></p>  <p><font face="Arial">Kyste et fistule du dos du nez </font></p> </font>  <p><font face="Arial"><img src="../../images/fistule_dos_nez.jpg" width="315" height="224" alt="fistule_dos_nez.jpg (19672 octets)"></font></p>  <p><font face="Arial">Elle se prsente sous l&#146;aspect d&#146;une petite dpression punctiforme, laissant sourdre par intermittence un liquide jauntre, localis sur la ligne mdiane en un point quelconque de la pyramide nasale&nbsp;;<br> Elle peut s&#146;accompagner d&#146;une, petite tumfaction fixe aux plans profonds&nbsp;;<br> L&#146;volution spontane se fait vers la surinfection&nbsp;locale;<br> Le diagnostic doit tre voqu ds lors qu&#146;il s&#146;agit d&#146;une structure mdiane, et ne pas faire  tort parler de &nbsp;furoncle&nbsp;, abcs sous-cutan, dacryocystite, etc.<br> Il faut se mfier aussi d&#146;un mningocle et / ou encphalocle .&nbsp;<br> Certains prconisent la pratique systmatique de radios du crne, et surtout d&#146;une IRM et / ou TDM pour ne pas mconnatre une lsion associe ou un prolongement intra-crnien de la fistule&nbsp;;</font></p> <font SIZE="4">  <p></font><font SIZE="5"><font face="Arial">Kyste dermode de la rgion orbitaire </font></p> </font>  <p><font face="Arial">Il se prsente comme une petite masse du volume d&#146;un noyau de cerise, arrondie, ferme, indolore, mobile sous la peau, adhrente au plan profond et qui, lorsqu&#146;il grossit avec l&#146;enfant, dpasse le rebord orbitaire et semble se prolaber dans la paupire suprieure qu&#146;il peut dformer.<br> La surinfection locale est exceptionnelle&nbsp;;<br> Le seul &nbsp;inconvnient&nbsp; en est son caractre dysesthtique&nbsp;;<br> Les diagnostics diffrentiels  voquer sont, non pas tant l&#146;pithlioma momifi de Malherbe, trs adhrent  la peau , dur et irrgulier, que la mtastase volontiers rvlatrice d&#146;un neuroblastome&nbsp;ou le granulome osinophile;<br> D&#146;o la ncessit, comme devant toute tumeur des parties molles de l&#146;enfant, de disposer d&#146;un examen anatomo-pathologique++++.</font></p>  <p><big><big><font face="Arial">Fibrochondromes </font></big></big></p>  <p><font face="Arial"><img src="../../images/fibrochondrome_pre_auriculaire.jpg" width="121" height="131" alt="fibrochondrome_pre_auriculaire.jpg (7036 octets)"></font></p>  <p><font face="Arial">Ce sont de petits dysembryomes, centrs sur un axe cartilagineux, recouverts de peau saine&nbsp;;<br> Ils sont uniques ou multiples, uni ou bilatraux, localiss de faon lective dans la rgion pr-tragienne&nbsp;;<br> Ils peuvent en fait siger tout le long d&#146;une ligne qui va de la commissure labiale au tragus ( premier arc) mais aussi sur la face antro-latrale du cou, du tragus au bord antrieur du sterno-clido-mastodien ( deuxime arc)&nbsp;;<br> Ils existent ds la naissance&nbsp;;<br> Ils n&#146;entranent aucune complication locale ni loco-rgionale, et n&#146;ont qu&#146;un caractre trs dysesthtique&nbsp;;<br> Ils peuvent tre associs  des malformations des deux premiers arcs branchiaux, ce qui justifie pour certains l une tude systmatique de l&#146;audition chez ces enfants&nbsp;;<br> Enfin ils pourraient tre associs  des anomalies viscrales type reins.<br> Ncessit d&#146;une chographie&nbsp;?&nbsp;?&nbsp;?&nbsp;?&nbsp;?&nbsp;?</font></p> <font SIZE="4">  <p></font><font SIZE="5" face="Arial">Kystes et fistules pr-auriculaires&nbsp;:</font><font SIZE="4" face="Arial"> </font><font SIZE="4"></p> </font>  <p><font face="Arial">Ils se prsentent comme un petit pertuis localis strictement en avant du tragus ou du bord antrieur de l&#146;hlix&nbsp;;<br> Le plus souvent c&#146;est un petit &nbsp;kyste&nbsp; de mme localisation, frquemment surinfect, rsistant  toutes les thrapeutiques habituelles&#133;</font></p>  <table border="1" width="21%">   <tr>     <td width="31%"><font face="Arial"><img src="../../images/fistule_pre_auriculaire.jpg" width="70" height="107" alt="fistule_pre_auriculaire.jpg (2792 octets)"></font></td>     <td width="69%"><font SIZE="4" face="Arial"><img src="../../images/fistule_pre_auriculaire2.jpg" width="70" height="107" alt="fistule_pre_auriculaire2.jpg (3044 octets)"></font></td>   </tr> </table>  <p><a name="cou"><font face="Arial" size="5">ANOMALIES DU COU</font></a></p>  <p><font face="Arial" size="4"><a href="kyste_fistule_cou_face_congenital.html#kyste">Les kystes<br> </a><a href="kyste_fistule_cou_face_congenital.html#fistules">Les fistules</a></font></p> <font size="2">  <p></font><font SIZE="5"><a name="kyste"><font face="Arial">Les kystes</font></a></p> </font>  <p><font face="Arial">Le diagnostic se pose devant UNE TUMEFACTION CERVICALE, unique, limite  la rgion cervicale, dont il faudra savoir apprcier&nbsp;:</font></p>  <table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="100%" msimagelist>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"><font face="Arial">le caractre ISOLE</font></td msimagelist>   </tr>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"><font face="Arial">les circonstances     d&#146;apparition&nbsp;: connue depuis toujours ou d&#146;apparition brutale, volontiers     au dcours d&#146;un pisode rhino-pharyng&nbsp;;</font></td msimagelist>   </tr>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"><font face="Arial">les signes d&#146;accompagnement     ventuels ou leur absence +++</font></td msimagelist>   </tr>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"><font face="Arial">les caractres locaux de la     masse(topographie mdiane ou latralise, ascension ou pas avec la dglutition, etc)</font></td msimagelist>   </tr>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"><font face="Arial">les signes inflammatoires ou pas, etc.</font></td msimagelist>   </tr> </table msimagelist> <font SIZE="4">  <p></font><font size="2"><strong><font face="Arial">on pourra ainsi diffrencier&nbsp;:</font></strong></p> </font>  <p><font face="Arial" size="3"><a href="kyste_fistule_cou_face_congenital.html#thyreoglosse">Kystes du tractus thyroglosse<br> </a><a href="kyste_fistule_cou_face_congenital.html#amygdaloide">Kystes amygdalodes</a></font></p> <font size="3">  <p><strong><a name="thyreoglosse"><font face="Arial">Le kyste du tractus thyroglosse&nbsp;:</font></a></strong></p>  <table border="1" width="100%">   <tr>     <td width="50%"></font><font SIZE="5"><font face="Arial"><img src="../../images/kyste_tractus_thyreoglosse2.jpg" width="364" height="243" alt="kyste_tractus_thyreoglosse2.jpg (16378 octets)"></font></td>     <td width="50%"><font face="Arial"><img src="../../images/kyste_tractus_thyreoglosse.jpg" width="359" height="244" alt="kyste_tractus_thyreoglosse.jpg (17969 octets)"></font></td>   </tr> </table> </font>  <p><font face="Arial">C&#146;est en rgle l&#146;apparition brutale, au dcours d&#146;un pisode infectieux rhino-pharyng, d&#146;une &nbsp;boule&nbsp; mdiane, sous-cutane, cervicale, lisse, arrondie, rgulire, mobile par rapport aux plans superficiels, fixe aux plans profonds&nbsp;;<br> Son adhrence intime  l&#146;os hyode explique son caractre mobile lors de la dglutition+++++<br> Il peut, du fait de son volume, donner l&#146;impression d&#146;tre latralis&nbsp;;<br> L&#146;volution spontane se fait de faon quasi inluctable vers la surinfection, avec souvent un abcs local rvlant le kyste&nbsp;;<br> Des cas de dgnrescence maligne auraient t rapports&nbsp;;<br> Le seul diagnostic diffrentiel est une glande thyrode ectopique, qui justifie pour certains la pratique systmatique d&#146;une scintigraphie thyrodienne, dans le &nbsp;bilan&nbsp;&#133;(&nbsp;?&nbsp;?&nbsp;?&nbsp;? )<br> L&#146;chographie cervicale peut confirmer le caractre liquidien de la &nbsp;masse&nbsp;.</font></p>  <p><font face="Arial">Les kystes dermodes mdians&nbsp;:</font></p>  <p><font face="Arial">Ils sont mdians, adhrents aux plans superficiels, non mobiles avec la dglutition, et peuvent se surinfecter&nbsp;;<br> Leur localisation sus-hyodienne peut en imposer pour un KTT et ils doivent tre considrs comme tels jusqu&#146; preuve chirurgicale du contraire&nbsp;;</font></p> <font SIZE="5">  <p></font><font size="3"><strong><a name="amygdaloide"><font face="Arial">Les kystes latraux&nbsp;ou &nbsp; kystes amygdalodes&nbsp;&nbsp;</font></a></strong></p>  <p></font><font SIZE="5"><font face="Arial"><img src="../../images/kyste_amygdaloide.jpg" width="82" height="103" alt="kyste_amygdaloide.jpg (3544 octets)"></font></p> </font>  <p><font face="Arial">Ils se rencontrent tout le long d&#146;une ligne correspondant au trajet des fistules (cf plus loin) mais leur sige de prdilection est la partie moyenne du cou .<br> Ils se manifestent rarement avant l&#146;ge de 4-5ans,plus volontiers chez l&#146;adolescent, sous la forme d&#146;une tumfaction cervicale, arrondie, rnittente, d&#146;apparition brutale, volontiers trs volumineuse, pouvant s&#146;tendre de la mastode  la base du cou, pouvant refouler le lobe de l&#146;oreille&nbsp;;<br> La surinfection est rare mais existe+++ d&#146;o de nombreuses &nbsp;mises  plat chirurgicales&nbsp; catastrophiques&nbsp;;<br> Le diagnostic doit tre voqu&nbsp;;<br> Le volume moindre de la masse peut en imposer pour une adnopathie isole, rvlatrice d&#146;une hmopathie&nbsp;;<br> L&#146;chographie peut tre d&#146;un apport utile, en l&#146;absence de surinfection locale, si elle spcifie le caractre liquidien de la structure&nbsp;;<br> Surtout, la prsence dans le liquide de &nbsp;ponction&nbsp; du &nbsp;ganglion&nbsp; de cellules pithliales, affirme le contenu ectodermique et limine de faon formelle la nature ganglionnaire de la masse&nbsp;;<br> L&#146;utilisation de la crme &nbsp;EMLA&nbsp; facilite grandement ce type de petit geste diagnostic. </font></p> <font SIZE="4">  <p></font><font size="5"><a name="fistules"><font face="Arial">Les fistules cervicales</font></a></p>  <table border="1" width="64%">   <tr>     <td width="50%"></font><font SIZE="4"><font face="Arial"><img src="../../images/fistule_cervicale3.jpg" width="362" height="243" alt="fistule_cervicale3.jpg (13204 octets)"></font></td>     <td width="25%"><font face="Arial"><img src="../../images/fistule_cervicale4.jpg" width="246" height="367" alt="fistule_cervicale4.jpg (11850 octets)"></font><b></td>   </tr> </table>  <p></b></font><font size="3"><font face="Arial">Elles se prsentent, le plus souvent ds la naissance, soit par un minuscule &nbsp;pertuis&nbsp;, suintaillant le plus souvent, soit par des abcs rcidivants&nbsp;;<br> Leur localisation varie selon l&#146;embryologie&nbsp;:</font></p> </font>  <table border="0" cellpadding="0" cellspacing="0" width="100%" msimagelist>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"><font face="Arial"> le pertuis ou l&#146;abcs est     sous-angulo-mandibulaire en cas de fistule de la premire fente branchiale&nbsp;;</font></td msimagelist>   </tr>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"><font face="Arial"> il se situe en regard du bord antrieur     du quart infrieur du sterno-clido-mastodien en cas de fistule de la deuxime fente     branchiale&nbsp;;</font></td msimagelist>   </tr>   <tr msimagelist>     <td valign="baseline" width="42" msimagelist><img src="../../images/bullet2.gif" WIDTH="15" HEIGHT="13"></td>     <td valign="top" width="100%"><font face="Arial">dans la rgion thyrodienne (aspect de     &nbsp;thyrodite&nbsp; suppure) en cas de fistule des troisime et quatrime     arcs&nbsp;;</font></td msimagelist>   </tr> </table msimagelist>  <p><font face="Arial">Dans tous les cas de fistules le traitement chirurgical doit tre complet enlevant TOUT le trajet fistuleux.<br> Les parents devront TOUJOURS tre prvenus, que mme s&#146;il s&#146;agit apparemment d&#146;un tout petit trou, les cicatrices seront LARGES++++++.</font></p> </body> </html> 
